Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją z 2017 roku, wyróżnia się 13 typów Zespołu Ehlersa-Danlosa (EDS). Każdy z nich charakteryzuje się odmiennym zestawem objawów klinicznych, podłożem genetycznym oraz sposobem dziedziczenia.
| Podtyp EDS (Skrót) | Nazwa angielska | Geny | Dziedziczenie | Główne cechy kliniczne |
|---|---|---|---|---|
| Klasyczny (cEDS) | Classical EDS | COL5A1, COL5A2, rzadziej COL1A1 | Autosomalne Dominujące | Nadmierna rozciągliwość skóry, atroficzne blizny, hipermobilność stawów. |
| Klasycznopodobny (clEDS) | Classical-like EDS | TNXB | Autosomalne Recesywne | Aksamitna skóra, hipermobilność, siniaczenie, brak atroficznych blizn. |
| Sercowo-zastawkowy (cvEDS) | Cardiac-valvular EDS | COL1A2 | Autosomalne Recesywne | Ciężkie, postępujące wady zastawek serca, objawy skórne i stawowe. |
| Naczyniowy (vEDS) | Vascular EDS | COL3A1, rzadziej COL1A1 | Autosomalne Dominujące | Kruchość naczyń i narządów (ryzyko pęknięć), cienka skóra, charakterystyczna twarz. |
| Hipermobilny (hEDS) | Hypermobile EDS | Nieznany | Autosomalne Dominujące | Uogólniona hipermobilność, ból mięśniowo-szkieletowy, brak testu genetycznego. |
| Artrochalazyjny (aEDS) | Arthrochalasia EDS | COL1A1, COL1A2 | Autosomalne Dominujące | Wrodzone zwichnięcie bioder, ciężka hipermobilność. |
| Skórny (dEDS) | Dermatosparaxis EDS | ADAMTS2 | Autosomalne Recesywne | Skrajna kruchość skóry, wiotka i obwisła skóra. |
| Kifoskoliotyczny (kEDS) | Kyphoscoliotic EDS | PLOD1, FKBP14 | Autosomalne Recesywne | Wrodzona hipotonia, postępująca skolioza/kifoza, wiotkość stawów. |
| Zespół Kruchej Rogówki (BCS) | Brittle Cornea Syndrome | ZNF469, PRDM5 | Autosomalne Recesywne | Cienkość i pęknięcia rogówki, niebieskie twardówki. |
| Spondylodysplastyczny (spEDS) | Spondylodysplastic EDS | B4GALT7, B3GALT6, SLC39A13 | Autosomalne Recesywne | Niski wzrost, hipotonia, wygięcie kończyn. |
| Mięśniowo-przykurczowy (mcEDS) | Musculocontractural EDS | CHST14, DSE | Autosomalne Recesywne | Wrodzone przykurcze (np. stopy końsko-szpotawe), cechy twarzy, kruchość skóry. |
| Miopatyczny (mEDS) | Myopathic EDS | COL12A1 | Autosomalne Dominujące lub Recesywne | Osłabienie mięśni, przykurcze stawów proksymalnych, hipermobilność dystalna. |
| Przyzębny (pEDS) | Periodontal EDS | C1R, C1S | Autosomalne Dominujące | Wczesne zapalenie przyzębia, utrata zębów, plamy na goleniach. |